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Malformaciones linfáticas

Revisado por: Craig M. Johnson, DO

¿Qué son las malformaciones linfáticas?

El sistema linfático es una red de tubos que recoge la linfa (un líquido transparente de color amarillo claro que se filtra desde los vasos sanguíneos) de todo el cuerpo y la devuelve al torrente sanguíneo.

Una malformación linfática es un cúmulo de vasos linfáticos que forman una masa esponjosa que va creciendo. Las malformaciones linfáticas también se conocen como linfangiomas.

Illustration: Lymphatic Malformation

¿Qué ocurre en las malformaciones linfáticas?

Las malformaciones linfáticas son masas tumorales (crecimientos anormales), pero no son cánceres. Estas malformaciones aumentan de tamaño porque la linfa del interior de sus vasos no drena bien. Esto hace que se hinchen, lo que se conoce como exacerbaciones.

Las malformaciones linfáticas también crecen porque sus paredes contienen venas frágiles con malformaciones que sangran fácilmente. Una malformación linfática se puede llenar de sangre y, si se encuentra cerca de la superficie de la piel, se verá como una especie de moretón. La acumulación de linfa o de sangre dilata los vasos y los quistes, haciendo que la malformación linfática aumente de tamaño.

A medida que crece una malformación linfática, puede presionar partes del cuerpo contiguas, como los ojos, la tráquea o los vasos sanguíneos. Estas malformaciones pueden surgir dentro de la piel, en el tejido adiposo (grasa), el tejido conjuntivo, las articulaciones, los órganos o los huesos. Se pueden formar en cualquier parte del cuerpo, excepto en el cerebro, y son más frecuentes en la zona de la cabeza y el cuello.

Hay dos tipos principales de malformaciones linfáticas:

  • las malformaciones microquísticas son esponjosas y están formadas por pequeños vasos y diminutos quistes.
  • las malformaciones macroquísticas (llamadas a veces higromas quísticos o linfangiomas), están formadas por vasos grandes dilatados y quistes llenos de linfa, sangre (procedente de hemorragias internas) o ambas.

¿Cuáles son los signos y los síntomas de las malformaciones linfáticas?

Una malformación linfática suele aparecer como un bulto de textura esponjosa que va creciendo. Es posible que un niño presente más de una malformación linfática, pero estas suelen estar en la misma zona del cuerpo.

La piel que recubre las malformaciones linfáticas presenta a menudo pequeñas burbujas, llamadas vesículas, que parecen ampollas diminutas. El líquido que contienen es al principio transparente e incoloro, pero se volverá rojo oscuro si entra sangre en su interior. Con menos frecuencia, las vesículas se llenan de un líquido lechoso (llamado quilo).

Un niño con una malformación linfática puede presentar:

  • sobrecrecimiento e hinchazón en las áreas afectadas (labios, lengua, mandíbula, mejillas, brazos, piernas, dedos o pies)
  • dolor e hinchazón en la malformación linfática
  • una tendencia a sufrir heridas en la malformación linfática, que provocan sangrado y que pueden ocurrir tras un traumatismo leve o incluso en ausencia de traumatismo conocido

Algunos síntomas están relacionados con la zona del cuerpo afectada por la malformación:

Las malformaciones linfáticas en la lengua, la tráquea y la boca pueden causar problemas para:

  • hablar
  • respirar
  • tragar
  • comer

Las malformaciones linfáticas en la órbita o la cuenca del ojo (cavidad donde se aloja el ojo) pueden causar:

  • visión doble
  • protuberancia del ojo

Las malformaciones linfáticas en el pecho pueden causar:

  • sibilancias (hacer "pitos" al respirar)
  • dolor o presión de pecho
  • dificultades para respirar
  • estrechamiento de las vías respiratorias hacia los pulmones

Las malformaciones linfáticas en el tubo digestivo y la pelvis pueden causar:

  • sangrado rectal (en el recto)
  • estreñimiento (problemas para ir de vientre)
  • obstrucción de la vejiga (dificultades para orinar)
  • infecciones
  • pérdida de proteínas debido a una absorción deficiente y una pérdida de linfa por el intestino

Las malformaciones linfáticas en el aparato genitourinario (riñón y vejiga) pueden causar:

  • sangre en la orina
  • dolor al orinar

Las malformaciones linfáticas en los huesos pueden causar:

  • sobrecrecimiento óseo
  • pérdida de hueso
  • con muy poca frecuencia, fracturas

¿Cuál es la causa de las malformaciones linfáticas?

Las malformaciones linfáticas se forman muy pronto durante el embarazo, pero los médicos no saben por qué. Se cree que la mayoría de ellas ocurren de forma aleatoria durante el desarrollo del bebé. No se deben a nada que la mujer haya hecho o dejado de hacer durante el embarazo.

Algunas de las malformaciones linfáticas más graves se asocian a mutaciones genéticas identificadas, pero se cree que también ocurren al azar y no se heredan.

¿Quién puede desarrollar malformaciones linfáticas?

Las malformaciones linfáticas son más frecuentes en niños con:

  • síndrome de Down
  • síndrome de Turner
  • un síndrome de sobrecrecimiento (trastornos genéticos que causan un aumento anormal del tamaño del cuerpo o de una parte del cuerpo)
  • síndrome de Noonan

¿Cómo se diagnostican las malformaciones linfáticas?

Las malformaciones linfáticas se pueden ver en una ecografía prenatal (antes del nacimiento). Es posible que una malformación linfática que no se había encontrado antes se detecte cuando nazca el bebé. La mayoría de las malformaciones linfáticas importantes son visibles en torno a los 2 años de edad, cuando el líquido linfático se acumula en su interior y dilata los vasos de la malformación o se produce una hemorragia en su interior. Pero algunas malformaciones linfáticas no se detectan hasta la adolescencia o más tarde.

Para estar seguros de que el bulto es una malformación linfática y no otro tipo de tumor, los médicos harán una exploración física y pedirán pruebas de diagnóstico por la imagen como:

  • una ecografía
  • una radiografía
  • una tomografía computada (TAC)
  • una resonancia magnética (RM)

¿Cómo se tratan las malformaciones linfáticas?

Para poder ofrecer el mejor tratamiento de una malformación linfática en un niño, la suele llevar un equipo de especialistas pediátricos. El lugar donde se encuentre la malformación y las partes del cuerpo que esté presionando determinarán qué especialistas son necesarios en el equipo. El equipo puede incluir los siguientes médicos:

  • pediatras
  • radiólogos vasculares y radiólogos intervencionistas
  • hematólogos / oncólogos
  • patólogos
  • especialistas en genética
  • cirujanos traumatólogos
  • especialistas pediátricos (en neumología, cardiología, etc.)
  • cirujanos pediátricos
  • neurocirujanos
  • oftalmólogos (cirujanos especializados en los ojos)
  • otorrinolaringólogos (cirujanos especializados en oído, nariz y garganta)
  • logopedas

El equipo estudiará el tipo y la ubicación de la malformación linfática teniendo en cuenta la edad, el estado de salud y la presencia de otros problemas médicos en el niño. Luego tomará una decisión sobre un tratamiento que tenga el menor número posible de efectos secundarios y de riesgos, y que ofrezca los mejores resultados.

Cosas a saber sobre las opciones de tratamiento:

  • La mayoría de las malformaciones linfáticas que aparecen de forma repentina se reducirán de tamaño y disminuirá el dolor que provocan sin tratamiento alguno, pero es muy raro que se resuelvan solas.
  • Hacer una incisión (o un corte) y drenar la linfa en una malformación linfática pueden disminuir temporalmente su tamaño. Por lo general, esto solo se hace para hacer el diagnóstico o para tratar una infección.
  • La escleroterapia (inyección de un medicamento en la malformación) hace que los vasos linfáticos se colapsen y cicatricen juntos, de modo que la malformación linfática se encoje.
  • Cuando la malformación linfática afecta a órganos o interfiere en el habla, la deglución o el aspecto físico, a veces la mejor opción es eliminarla operándola. Se puede usar cirugía mínimamente agresiva, para que las cicatrices quirúrgicas sean muy pequeñas.
  • El tratamiento con láser se puede usar en las malformaciones linfáticas en la piel o la boca.
  • A veces se usa la ablación por radiofrecuencia para tratar malformaciones linfáticas en la lengua. Mediante una aguja insertada en la malformación, se envían ondas de radiofrecuencia para destruir la malformación.
  • Los medicamentos se usan con mayor frecuencia en las malformaciones linfáticas grandes. Estos medicamentos son de bajo riesgo y se suelen tolerar bien. Reducen el tamaño de la mayoría de las malformaciones linfáticas con el paso del tiempo.

El tratamiento con antibióticos y el drenaje de la malformación linfática pueden ser necesarios si una malformación linfática se infecta, lo que ocurre con muy poca frecuencia.

De cara al futuro

Las malformaciones linfáticas pueden volver a crecer, por lo que es posible que los niños necesiten tratarse en varias ocasiones.

Los niños pueden sentirse inseguros o avergonzarse por el aspecto de su malformación linfática. Por eso, es muy importante que apoye emocionalmente a su hijo. Le puede ayudar el hecho de contactar con un grupo de apoyo en su localidad o bien en línea, donde otras familias puedan hablar sobre lo que les funciona a ellas. Pida consejo al respecto al equipo médico que atiende a su hijo. A algunos niños y adolescentes les puede ir muy bien hablar con un terapeuta si están tristes o angustiados por tener una malformación linfática y/o por su tratamiento.

Revisado por: Craig M. Johnson, DO
Fecha de revisión: abril de 2018