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Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico

¿Qué es el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico?

El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico es un defecto de nacimiento poco frecuente que afecta al corazón del bebé. El lado izquierdo del corazón no crece como debería crecer, lo que hace que sea más pequeño y más débil de lo normal. 

El lado izquierdo del corazón debería bombear sangre al resto del cuerpo. Pero el corazón de un bebé con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico no puede desempeñar esta función. Esto hace que el bebé esté muy enfermo. Sin medicación y una serie de tres operaciones para reconstruir el corazón, los bebés con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico no sobrevivirían. 

El lado izquierdo del corazón no se puede corregir; por lo tanto, el objetivo de las operaciones consiste en reconstruir partes del corazón y en "redirigir" la forma en que fluye la sangre hacia el resto del cuerpo y desde el resto del cuerpo. 

Un bebé con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico necesita recibir cuidados médicos a lo largo de las 24 horas del día en un hospital durante las primeras semanas o meses de vida. 

¿Cómo funciona el corazón? 

El corazón es un músculo que bombea sangre. Actúa como dos bombas juntas en una. Las bombas se llaman ventrículos, y cada uno de ellos desempeña una función importante: 

  • El ventrículo derecho recibe sangre del resto del cuerpo y la bombea hacia la arteria pulmonar que la lleva a los pulmones. En los pulmones, la sangre se llena de oxígeno y elimina dióxido de carbono. 
  • El ventrículo izquierdo recibe la sangre procedente de los pulmones y la bombea hacia el resto del cuerpo a través de la aorta.

Puesto que el ventrículo izquierdo bombea sangre a todo el cuerpo, este ventrículo es una bomba más potente que el ventrículo derecho. 

 Illustration: How the heart pumps blood

¿Qué ocurre en el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico?  

En el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico:

  • El ventrículo izquierdo y la aorta son demasiado pequeños para bombear suficiente cantidad de sangre al resto del cuerpo. 
  • El ventrículo derecho, que solo debería bombear sangre hacia los pulmones, bombea sangre hacia los pulmones y hacia el resto del cuerpo a través de una vía adicional llamada "conducto arterial persistente". Esto significa que el ventrículo derecho tiene una sobrecarga de trabajo.

Illustration: Babies with HLHS rely on two important pathways, an ASD and a PDA.

  • Los bebés con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico casi siempre nacen con una comunicación interauricular. Se trata de un agujero en la parte superior del corazón. Deja que sangre rica en oxígeno se mezcle con sangre pobre en oxígeno. El ventrículo derecho bombea sangre hacia los pulmones y también hacia el resto del cuerpo. 

Illustration: How a heart with HLHS pumps blood

 ¿Cuáles son los signos y los síntomas del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico?  

De pocas horas a un día después de nacer, un recién nacido con un síndrome de corazón izquierdo hipoplásico no diagnosticado puede tener: 

  • dificultades para respirar
  • coloración azulada o agrisada en la piel y las uñas
  • dificultades para alimentarse
  • letargo y apatía (muy poca actividad)
  • pulso débil en brazos y piernas
  • pocos pañales mojados 

¿Cuál es la causa del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico?  

El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico es una anomalía congénita que ocurre cuando el bebé está creciendo dentro del vientre materno. Nadie sabe exactamente cuál es su causa, pero se podría tratar de una mezcla de varias causas, incluyendo los genes (ADN) del bebé. 

¿Cómo se diagnostica?   

El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico se puede diagnosticar con: 

¿Cómo se trata el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico?  

El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico se trata con medicación y una serie de tres operaciones. Sin estas operaciones, el bebé no sobreviviría. El tratamiento del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico empieza en cuanto nace el bebé. 

Medicamentos

El tratamiento inmediato incluye un medicamento llamado prostaglandina. La prostaglandina mantiene abierto el conducto arterial persistente para que el oxígeno pueda llegar a todo el cuerpo. 

Algunos bebés necesitan otros medicamentos para ayudar a equilibrar la cantidad de sangre que se dirige a los pulmones y la cantidad de sangre que se dirige al resto del cuerpo. 

Así mismo, si la comunicación interauricular es demasiado pequeña, puede ser necesario ensancharla. Esto se hace mediante un procedimiento de cateterismo cardíaco o mediante cirugía (es decir, operando al bebé). 

Las operaciones 

Debido a que el ventrículo izquierdo y la aorta son demasiado pequeños, las metas de las operaciones consisten en: 

  • Usar el ventrículo derecho para bombear oxígeno al resto del cuerpo. 
  • Enviar la sangre procedente del cuerpo directamente a los pulmones, sin que tenga que pasar por el corazón. 

La cirugía se lleva a cabo en tres etapas, a medida que va creciendo el bebé. Estas etapas son las siguientes (en orden):

  1. El procedimiento de Norwood
  2. El procedimiento de Glenn
  3. El procedimiento de Fontan 

    De cara al futuro

    Implicarse de forma activa en el plan de cuidados de su hijo puede ayudarlo a sentir que controla más la situación.

    • Tómese las cosas con calma y día a día.
    • Acuda al equipo médico que lleva a su hijo para que lo guíe en el cuidado de su pequeño, preparándolo para las operaciones, el proceso de recuperación y más. Si tiene preguntas, hágalas.
    • Aprenda de los demás. Busque un grupo de apoyo para familias cuyos hijos tengan problemas de corazón o hable con otros padres cuyos hijos se hayan sometido a operaciones de corazón. Entre los grupos de apoyo, se incluyen los siguientes:
      • La National Pediatric Cardiology Quality Improvement Collaborative (NPCQJC)
      • Sisters By Heart
      • La Pediatric Congenital Heart Association (PCHA)
    • Acepte al máximo la ayuda que le ofrezcan, y acuda a sus allegados en busca de apoyo.
    • Lleve un diario donde registra todas las preguntas que le vayan surgiendo para formulárselas al equipo médico de su hijo.
    • Haga equipo con los profesionales médicos que llevan a su hijo para afrontar los desafíos que tienen por delante.
    Fecha de revisión: noviembre de 2018